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Polycythaemia vera (PV)
Der Anstieg der roten Blutkörperchen wird über den Hämoglobin- (eisenhaltiges Protein) oder Hämatokritwert (Anteil der Erythrozyten am Blutvolumen) gemessen.
Da das Blut bei Menschen mit PV dickflüssiger ist, kann es nicht so leicht fließen, insbesondere durch die kleineren Blutgefäße und dies führt zu Durchblutungsstörungen. Thrombosen (Bildung eines Blutgerinnsels in einem Gefäß) und Embolien (Lungenembolie) können die Folge sein.
Fast alle Patient:innen mit PV weisen eine Jak2 V617F-Mutation (Januskinase 2) auf, einige Patient:innen eine Jak2 Exon 12-Mutation. Diese Mutationen (Veränderungen im Erbgut) entstehen im Normalfall durch Kopierfehler bei der Zellteilung.
Wie wird PV
diagnostiziert?
Bei vielen Patient:innen wird die PV zunächst anhand der Ergebnisse einer routinemäßigen klinischen Blutuntersuchung diagnostiziert (in der Regel ein Zufallsbefund), bei der ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen, manchmal in Kombination mit einem Anstieg der Anzahl von Leukozyten (weiße Blutkörperchen) und / oder Blutplättchen, festgestellt wird. Entscheidend im Blutbild ist der Hämatokrit- bzw. der Hämoglobinwert.
Zur weiteren Abklärung bzw. Absicherung der Diagnose werden in der Regel eine Knochenmarkuntersuchung und eine Genuntersuchung auf relevante Mutationen (Veränderungen im Erbgut) vorgenommen. Die Knochenmarkuntersuchung erfolgt mittels Beckenkammbiopsie unter einer örtlichen Betäubung und/oder einer kleinen Sedierung über die Vene. Mit einer speziellen Nadel werden Knochenmarksgewebe und -blut entnommen. Anhand der Veränderungen der blutbildenden Zellen kann die Diagnose PV gestellt werden.
Wichtig ist auch der Bauch-Ultraschall, um die Größe von Leber und Milz zu beurteilen.
Was sind die Symptome
von PV?
Ähnlich wie bei Patient:innen mit anderen MPN-Typen können Patienten mit PV ein breites Spektrum von Symptomen aufweisen.
Die häufigsten Beschwerden sind chronische Müdigkeit, Juckreiz (besonders nach dem Baden oder Duschen). Bedingt durch das dickflüssige Blut: Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Hautrötungen im Gesicht bzw. blau-rote Hautveränderungen. Bedingt durch Durchblutungsstörungen: Sehstörungen, brennendes Gefühl in den Händen und Füßen, Ohrgeräusche. Weitere Symptome sind: Knochenschmerzen, nächtliches Schwitzen, Nasen- und Zahnfleischblutungen, linksseitige Oberbauchbeschwerden durch die Milzvergrößerung.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es für PV?
Die PV ist eine chronische Erkrankung und benötigt daher eine lebenslange Therapie. Bei der Behandlung von PV wird die Therapie individuell auf das Risiko der Patient:innen abgestimmt. Dabei werden Faktoren wie das Alter und frühere Thrombosen berücksichtigt, um die bestmögliche Behandlung zu gewährleisten. Weitere Risikofaktoren sind: Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Dauer und Verlauf der Erkrankung, Schmerzen am linken Oberbauch bei Milzvergrößerung usw.
Nicht medikamentöse Therapie: Aderlass (Phlebotomie)
Medikamentöse Therapie - zellreduzierende Behandlung: Hydroxycarbamid, Thrombozytenaggregationshemmer (verhindern die Verklumpung von Blutplättchen), Interferontherapie (Immuntherapie), Tyrosinkinase-Inhibitor (Januskinase-Hemmer, also Hemmer der spezifischen Mutationen).
